Beyin Sapı Sendromları

beyinsapi

Mezensefalon lezyonlarına bağlı beyin sapı sendromları:

Bilindiği gibi mezensefalonda okulomotor sinir nukleusları ve trigeminal sinir ana duysal çekirdeği yer almaktadır. Ayrıca serebeller bağlantı lifleri (süperior serebeller pedinkül), yukarı bakış ile ilgili alanlar yer almaktadır. Mezensefalon lezyonlarında bunlara ait belirtiler görülebilmektedir.

Weber Sendromu:

İpsilateral 3. kraniyel sinir tutuluşu ve inici, çapraz yapmamış kortikospinal yolların etkilenmesine bağlı olarak kontrlateral hemiparezi ortaya çıkar. okulomotor motor ve parasempatik nukleusların lezyonu sonucu, pupil dilatasyonu ve içe bakış paralizisi oluşur.

Benedikt Sendromu:

Bu sendromda okulomotor sinir ve Rubral nukleus etkilenmesi ile ipsilateral okulomotor paralizi ve kontrlateral kore, tremor gibi hareket bozuklukları ortaya çıkar.

Claude Sendromu:

Bu sendromda Benedikt sendromundan farklı olarak serebeller pedinkülün de etkilenmiş olması ile bir serebeller bulgular eşilk eder.

Parinaud Sendromu:

Yukarı bakış alanlarının etkilenmesi ile konjuge yukarı bakış paralizisi, göz kapağı retraksiyonu, konverjans nistagmusu gibi belirtiler görülür. Pineal bölgeyi dolayısyla yukarı dorsal mezensefalik bölgeyi etkiliyen lezyonlarda ve hidrosefali de ortaya çıkabilmektedir.

Baziler Tepe Sendromu (top of the basilar):

Baziler arterin ikiye ayrıldığı tepe veya en rostral parçasında emboli sonucu baziler arterden sulanan beyin sapı ve alt serebral, serebellar alanlarda infarkt sonucu ortaya çıkar. Üst beyin sapı, talamus, temporal ve oksipital bölgeler etkilenir. Yoğun okulomotor bulgular, bilinç değişiklikleri ve görme alanı defektleri görülebilir.

Pons lezyonlarına ait beyin sapı sendromları:

Millard-Gubler sendromu:

Pons düzeyindeki bir lezyonda piramidal lifler henüz çapraz yapmadığından karşı vücut yarısında parezi ortaya çıkar, eğer lezyon 6. ve 7. kraniyel çekirdeklerinin etkilemiş ise lezyona ipsilateral periferik tipte yüz felci ve aynı tarafta dışa bakış paralizisi görülür. Millard-Gubler sendromu çoklukla ventral pons lezyonu ile oluşur.

Foville Sendromu:

Kaudal pons lezyonlarında görülür. Fasiyal sinir lifleri ve paramedian pontin retiküler formasyon (PPRF) ve kortikospinal yolların etkilenmesi ile, ipsilateral periferik tipte fasiyal paralizi, lezyon tarafında ipsilateral konjuge göz hareketleri kaybı ve kontrlateral hemiparezi ortaya çıkar.

Raymound Sendromu:

Ventral medial ponsun tek taraflı lezyonlarında görülür. 6.kraniyel sinir lifleri etkilenirken 7. sinir korunur, sonuçta kontrlateral hemiparezi ve ipsilateral dışa bakış bozukluğu (nervus abdusens lezyonu) görülür.

Locked-in (kilitlenme) sendromu:

İki taraflı median, ventral pons lezyonu ile oluşan oldukça ilginç bir sendromdur. Sıklıkla ventral ponsta kanama, bilateral paramedian arter infarktı, santral pontin myelinozis sonucu görülür. İki taraflı kritik bölgedeki lezyona bağlı olarak kuadripleji (kortikospinal lezyon), konuşamama (bilateral kortikobulber liflerin etkilenmesi) görülür. Kuadriplejik, ses çıkaramayan böyle bir hastaya yanlışlıkla koma tanısı konabilir. Bu hastalarda ponsta bulunan PPRF ve medial longitudinal fasikülüs (MLF) etkilendiğinden lateral konjuge göz hareketleri yapılamaz. Ancak yukarı ve aşağı bakış merkezleri mezensefalonda bulunduğundan korunur. Bilinçleri tümüyle açık olan bu hastalar dış dünya ile iletişim kuramamaktadır, hastanın dışarısı ile tek iletişim yolu yukarı ve aşağı bakıştır. Uzamış olgularda Mors alfebesine benzer yöntemlerle ilişki kurulabilmektedir. Bu hastalarda assendan retiküler formasyon korunduğundan hastalar uyanıktır. Komada gibi görünen bu hastalara elektroensefalografi çekildiğinde alfa, beta dalgalarından oluşan uyanıklıklık EEG’si görülür. Bu nedenle locked-in sendromunda EEG’de görülen bu bulguya alfa-koma denmektedir.

Marie-Foix Sendromu:

Ponsun lateral yüzünü etkiliyen lezyonlarda görülebilmektedir. Brkium pontisin harap olması ile serbeller bağlantılar kesintiye uğradığından ipsilateral ataksi görülmektedir. Ayrıca kontrlateral hemiparezi ve spinotalamik traktus etkilenmesi ile karşı vücut yarısında ağrı ve ısı duyumlarında kayıp görülmektedir.

Brissaud-Siccard Sendromu:

Bu nadir sendromda tek yanlı fasiyal sinir irritasyon bulguları ile birlikte (hemifasiayal spazm) kontrlateral hemiparezi görülür. / sinir motor çekirdeği civarında nukleusta lezyon yapmaksızın irritasyona neden olan lezyonlarla oluşması muhtemeldir.

Bulber lezyonlara bağlı beyin sapı sendromları

Wallenberg sendromu (Lateral meduller sendrom)

En sık rastlanılan beyin sapı sendromlarından biridir. Sıklıkla posterior inferior serebeller arter (PICA) veya vertebral arter sulama alanında, bulbus lateral yüzünde infarkt sonucu meydana gelir. Vertebral arterin spontan disseksiyonlarında da sıklıkla görülebilmektedir. Bulbus lateral yüzünde ve serbellumdaki iskemi sonucu, ipsilateral palatal, faringeal paralizi sonucu disfoni ve disfaji (9, 10 KS motor nukleusunun tutuluşu), ipsilateral Horner sendromu (anhidrozis, enoftalmus, miyozis), ipsilateral yüz yarısında hipoaljezi (trigeminal spinal nukleus tutuluşu), ipsilateral serebeller bulgular (inferior serebeller pedinkül ve serebellum tutuluşu), kontrlateral vuüt yarısında hipoaljezi ve termoanestezi (spinotalamik yol etkilenmesi) ,vertigo, bulantı, kusma ve nadiren hıçkırık görülür.

Medial medüller sendrom


Bu sendrom vertebral arter, baziler arter alt segmentleri ve anterior spinal arterin aterosklerotik tıkanması ile oluşur. Bu arterler bulbusun orta bölümünü sular. Bu alanda gelişen bir iskemi ile dilde ipsilateral 2. motor nöron tipi tutuluş (parezi, atrofi ve fibrilasyon) ve kontrlateral hemiparezi, kontrlateral derin duyu kaybı (pozisyon ve vibrasyon duyum bozukluğu) görülmektedir. Medial medüller sendrom tek yanlı veya iki yanlı oluşabilir.